Queratodermia de palmas y plantas: causas, síntomas, métodos de tratamiento.

El término "queratodermia" une a todo un grupo de enfermedades de la piel, principalmente hereditarias, en casos aislados, un carácter adquirido cuya característica principal es su queratinización excesiva, generalmente en el área de la palma y las plantas de los pies. Dependiendo de las causas y características del curso, se distinguen varios tipos de esta patología. Se trata de por qué hay queratodermia de la palma plantar, sobre los síntomas y métodos de tratamiento de estas enfermedades y se analizará en nuestro artículo.

Cuadro clinico

De acuerdo con la prevalencia del proceso patológico, la queratodermia es difusa y focal.

Hay tales formas de queratodermia difusa:

  • Meleda;
  • Unny-Tost;
  • Papillon-Lefebvre;
  • mutilando

Además, este grupo de enfermedades incluye síndromes en los que la queratodermia difusa es uno de los síntomas principales.

Las formas de queratodermia focal son las siguientes:

  • queratodermia manchada diseminada de Fisher-Bushke;
  • queratoderma limitado Brunauer Franceschetti;
  • costarakeratoelastoidosis;
  • Fuchs lineal queratoderma y otros.

Considere las formas individuales de esta patología con más detalle.

Keratoderma Unto-Toast

Otros nombres de la enfermedad: síndrome de Unny-Toast, así como ictiosis congénita de palmas y plantas.

Enfermedad hereditaria con un modo de herencia autosómico dominante.

Se manifiesta por una queratinización excesiva de la piel de las manos y los pies o, en algunos casos, solo los pies. Los síntomas aparecen durante los dos primeros años de la vida de un niño. Primero, la piel de las partes anteriores del cuerpo se engrosa ligeramente y adquiere la apariencia de una tira hiperémica (enrojecida), claramente visible en el contexto de una epidermis saludable. Después de algún tiempo, aparecen capas córneas suaves en el área de estas bandas en un tinte amarillento. A veces el proceso patológico se extiende hacia la parte posterior de las manos. Algunos pacientes notaron la aparición en la lesión de grietas, tanto superficiales como profundas, así como un aumento de la sudoración local (hiperhidrosis).

En algunos casos, otras estructuras del cuerpo también se ven afectadas, en particular, las uñas (engrosan), los dientes, el cabello. Esto generalmente se combina con anomalías de la estructura esquelética y patología de varios órganos internos, especialmente los sistemas endocrino y nervioso.

Al examinar los tejidos afectados con un microscopio, el especialista encontrará una hiperqueratosis pronunciada (exfoliación de la capa córnea (superior) de la epidermis), granulosis (de lo contrario, engrosamiento de su capa granular),La acantosis (un aumento en el número de células en la capa de crecimiento, lo que lleva a un engrosamiento de la piel), así como signos de un proceso inflamatorio no intensivo en la dermis.

El diagnóstico diferencial, como norma, se lleva a cabo con otros tipos de queratodermia difusa.

Keradodermia Meleda

Otros nombres de la enfermedad: akroqueratoma congénito progresivo, queratosis palmar hereditaria y plantar hereditaria de Kogoi, queratosis transitoria palmar y plantar de Siemens, enfermedad de Meleda.

Como queda claro a partir de los nombres, esta patología también tiene un carácter hereditario. El camino de la herencia es autosómico recesivo.

La enfermedad se caracteriza por la aparición en las plantas de los pies y las palmas de la queratinización amarillo-marrón con grietas suficientemente profundas. A lo largo del borde de la lesión, hay un borde bien marcado de color malva de 2 a 4 mm de ancho. A menudo, la piel de la superficie posterior de las manos y los pies, así como el antebrazo y la parte inferior de la pierna, está involucrada en el proceso patológico. Se puede producir una sudoración excesiva, en relación con la cual la piel de la zona afectada se moja, hay manchas oscuras visibles en ella - conductos de glándulas sudoríparas. Las uñas también se ven afectadas: se engrosan, adquieren una forma irregular.

La enfermedad no se desarrolla inmediatamente después del nacimiento, e incluso no necesariamente en el período de la infancia; a menudo, los primeros síntomas aparecen solo en los 16-20 años de la vida de una persona.

En el estudio de los tejidos de la lesión bajo el microscopio, se encuentran hiperqueratosis, acantosis y signos de inflamación crónica en la capa superficial de la dermis.

Diferenciar esta patología principalmente con queratodermia Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Además, esta enfermedad se denomina hiperqueratosis palmo-plantar con periodontitis.

Enfermedad genética con un tipo de transmisión autosómica recesiva. Los primeros síntomas se presentan a la edad de dos o tres años. El cuadro clínico es similar al de la enfermedad de Meled. La diferencia es la derrota en esta forma de queratodermia de los dientes. Es una violación del tiempo y el orden de su erupción (tanto láctea como permanente), enfermedades tempranas: gingivitis, caries, enfermedad periodontal, en un corto tiempo que conduce a la pérdida de dientes (adontia). Tales pacientes se ven obligados a usar dentaduras desde una edad temprana.

Diferenciar esta patología de otras queratodermas.La principal característica distintiva - la derrota de los dientes, que se produce sólo en la enfermedad de Papillon-Lefebvre.


Queratodermia mutiladora

Otros nombres para esta patología son: queratoma mutilador hereditario y síndrome de Fonvinkel.

Heredada autosómica dominante. Los primeros síntomas se presentan a la edad de dos años y son queratinización difusa de las palmas de las manos y las plantas de los pies, acompañadas de sudoración excesiva. Con el paso del tiempo, se forman surcos con forma de cordón en los dedos, lo que conduce a una restricción de la movilidad de las articulaciones (llamada contractura) y la amputación espontánea de los dedos. En la parte posterior de las manos, en la piel de los codos y las rodillas, la queratosis también es claramente visible.

Las uñas son lisas, tienen la apariencia de gafas de reloj, significativamente engrosadas. La enfermedad puede ir acompañada de una disminución de las funciones de las glándulas sexuales (hipogonadismo), una disminución de la gravedad de la audición hasta su pérdida completa, alopecia cicatricial.

El punto principal del diagnóstico es una afirmación del hecho de la mutación (rechazo espontáneo de la parte afectada del órgano, por ejemplo, amputación espontánea de los dedos). Si se confirma el diagnóstico de queratodermia mutiladora, es importante recordar que esta patología a menudo es solo el síntoma principal de muchos síndromes hereditarios.

Queratodermia manchada diseminada de Fisher-Bushke

Sinónimos: queratosis de punto difuso Bushke-Fisher o acantoma palmar y plantar difuso hereditario.

El tipo de herencia es autosómico dominante.

Los primeros síntomas de la enfermedad se producen en la adolescencia. Se caracterizan por la apariencia en la piel de las manos y los pies de pequeños sellos, "perlas", que con el tiempo toman la forma de densos tapones de cuerno. Su color es marrón, los tamaños son aproximadamente 10 mm, los bordes tienen forma de cráter. Estos focos se ubican por separado, la tendencia a fusionarse no es visible. Cuando se rechazan los tapones de cuerno, dejan huecos con forma de cráter con paredes de cuerno, que en algunos casos se cubren con costras.

Diagnosticar queratosis de punto múltiple Bushke-Fisher sigue de otra queratodermia local. La diferencia son los cráteres de cuerno que surgen en el sitio de los tapones de cuerno.

Queratoderma limitado Brunauer Franceschetti

Patología hereditaria, que se caracteriza, probablemente, por el modo de herencia autosómico recesivo.

Hace su debut en la infancia con la aparición de focos de hiperqueratosis en áreas de la piel que experimentan un aumento del estrés, bajo presión.También se acompaña de distrofia de las placas ungueales, lengua plegada y leucoplasia de la mucosa oral. Los pacientes individuales desarrollan retraso mental y distrofia de la córnea.

Requiere diagnóstico diferencial con otros tipos de queratodermia focal.

Costa Acrokeratoelastoidosis

El tipo de herencia de esta patología es desconocido.

Se desarrolla exclusivamente en mujeres jóvenes (en general, entre los 18 y los 20 años). Se caracteriza por la apariencia en las palmas, en la región de las superficies palmar de los dedos, en los pies de un gran número de tubérculos córneos, que tienen una forma ovalada o irregular. Los elementos de la erupción pueden elevarse ligeramente por encima de los tejidos circundantes, no están dispuestos por separado, pero en grupos, cada uno de ellos tiene aproximadamente 3 mm de diámetro, su superficie es áspera, en el centro se visualiza una impresión amarillo-blanca. A menudo, estas protuberancias son incluso difíciles de ver, pero al sondearlas se detectan fácilmente.

La enfermedad se acompaña de sudoración excesiva de las plantas de los pies y las palmas.

Para fines de diagnóstico, se realiza una diálisis (se detecta la amarillez de los elementos bajo investigación).

El examen microscópico puede detectar cambiosCaracterística de cualquiera de las queratodermas, hiperqueratosis, granulosis, acantosis, así como la expansión de los vasos de la dermis y la muerte de las fibras elásticas.

Fuchs Linear Keratoderma

El tipo de herencia es autosómico dominante.

Debuta en los primeros meses de la vida de un niño. En la piel de sus palmas y plantas se encuentran islas de queratinización de forma lineal, que tienen la forma de crestas (de ahí el nombre de la enfermedad), cubiertas de grietas de sangrado profundo. Están ubicados a lo largo de los tendones de la vagina, que sobresalen de 0,5 a 1 cm por encima de la superficie de la piel. Curiosamente, en familiares que padecen esta patología, el patrón de lesión es similar.

En algunos casos, además de los cambios en la piel, se diagnostica leucqueratosis de la mucosa oral.

Principios de tratamiento

El principal fármaco utilizado para el tratamiento de la queratodermia es Neotigason (ingrediente activo - acitretina). Tiene una acción antipsoriásica: normaliza los procesos de diferenciación, renovación y queratinización de las células de la piel. Su dosis depende de la severidad del proceso patológico y del peso corporal del paciente.

Si no toma el paciente con Neotigazon no es posible, se prescribe vitamina A en dosis altas para un ciclo prolongado.

Terapia recomendada y externa, que incluye agentes queratolíticos (causa exfoliación activa de células muertas de la superficie de la piel), pomadas con retinoides aromáticos (normaliza los procesos de queratinización, inhibe la proliferación de células epiteliales) y contiene glucocorticoides (reduce la inflamación).

También para fines de tratamiento se puede utilizar fisioterapia, en particular, crioterapia, diatermocoagulación, terapia con láser y baños de sales.

Cual medico contactar

Las primeras manifestaciones de la enfermedad a menudo son detectadas por un pediatra, luego el niño es referido a un dermatólogo. A veces se indica tratamiento en el dentista. Se necesita asesoramiento genético para determinar la posibilidad de transmitir la enfermedad a la descendencia. Si la queratodermia acompaña a las neoplasias malignas, se recomienda que la examine un oncólogo.

El especialista de la clínica "Helpskin" habla sobre la queratodermia:

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