La pubertad prematura: lo que está conectado, cómo tratar

La pubertad prematura se llama en el caso de la aparición de características sexuales secundarias en niños menores de 9 años, en niñas - hasta 8 años. Según las estadísticas, este complejo de síntomas es común entre los niños de todo el mundo: aproximadamente el 0,5% de los niños padecen enfermedades asociadas con ellos. Sin embargo, este síndrome se registra con mayor frecuencia en los países de América y África.

En este artículo familiarizaremos al lector con los tipos de pubertad prematura (SPP), las causas y los mecanismos de su desarrollo, y también describiremos los síntomas, los principios de diagnóstico y el tratamiento de esta patología.

Formas parciales (parciales) de PPP

Se manifiestan con un crecimiento de pelo secundario prematuro o un agrandamiento temprano aislado de las glándulas mamarias.

Una versión separada del PPP es tal en el contexto del hipotiroidismo primario en la etapa de descompensación. No se puede atribuir a ninguna de las formas anteriores de la enfermedad, ya que el mecanismo de desarrollo de esta patología es diferente.


Causas y mecanismo de desarrollo.

Los síntomas de la pubertad prematura pueden aparecer en el contexto de diversas enfermedades.

Como se desprende de los datos proporcionados anteriormente,La pubertad prematura no es una patología independiente, sino solo un síndrome, un complejo de síntomas que surgen como resultado de otros trastornos en el cuerpo, en el contexto de diversas enfermedades.

El verdadero PPS surge en relación con la activación prematura de la secreción de GnRH, una hormona sintetizada por las células del hipotálamo. La función principal de esta hormona es estimular la liberación de las hormonas gonadotrópicas de la hipófisis anterior - FSH (folículo estimulante) y LH (luteinización). Ellos, a su vez, estimulan el trabajo de las glándulas sexuales: la liberación de hormonas sexuales con todos los síntomas resultantes (el desarrollo de características sexuales secundarias). En un organismo sano, todos estos procesos se activan durante el período puberal, y en caso de patología, antes de tiempo. En la mayoría de los casos, la causa de la activación temprana de la secreción de GnRH es un tumor del hipotálamo, el hamartoma.

La PPS falsa surge, como regla general, como resultado de una deficiencia de las enzimas 11-beta y 21-hidroxilasa, que resulta en una mayor liberación de las hormonas-andrógenos por las glándulas suprarrenales. En algunos casos, un exceso de hormonas sexuales en el cuerpo ocurre cuando hay tumores que las secretan.

La pubertad prematura independiente de gonadotropina es una consecuencia de mutaciones genéticas. Hacen que las hormonas produzcan hormonas hiperproductivas sin la participación de FSH y LH en este proceso.

Principios de diagnostico

En la etapa de diagnóstico, el médico se enfrenta a las siguientes tareas:

  • determinar la forma de la enfermedad;
  • para averiguar si la función de las glándulas sexuales está activa (es decir, hay PPP dependiente de gonadotropina o independiente de gonadotropina);
  • descubra por qué aumenta la secreción de gonadotropinas y hormonas sexuales.

Para responder a todas estas preguntas, el especialista escucha las quejas del paciente, recopila una historia de su vida y enfermedad, realiza un examen objetivo, determina la necesidad de un examen adicional, de laboratorio e instrumental.

Anamnesis de la vida y la enfermedad.

Lo más importante en esta etapa es descubrir cómo fue el desarrollo sexual con los familiares cercanos del paciente.

  • Así, la testoxicosis se caracteriza por la pubertad temprana de los hombres en las familias y la madre y el padre.
  • A favor de la disfunción congénita de la corteza suprarrenal, el SPP en los hermanos del paciente o los síntomas de virilización en sus hermanas lo dirán.
  • El hamartoma hipotalámico se caracteriza por el inicio temprano de la pubertad y la rápida progresión de este proceso.

Examen objetivo

En realidad, el hecho de la pubertad prematura es claramente visible "a ojo". Al examinar a la niña, el médico prestará atención a:

  • un aumento en el volumen de las glándulas mamarias, oscurecimiento de la areola;
  • cambio en el físico (la figura de la niña se vuelve más redonda, femenina);
  • cambios en los genitales externos;
  • La presencia, frecuencia, duración y volumen de la menstruación.

Examinando al niño especialista:

  • estimar el tamaño de los testículos y el pene;
  • Aclarar la presencia de erecciones y su frecuencia.
  • prestar atención al grado de desarrollo de los músculos de su paciente;
  • evaluará el timbre de la voz, verifique con los padres del niño si la voz se ha vuelto más áspera.

En niños de ambos sexos, el médico prestará atención a la presencia de erupciones en la cara (acné), vello corporal de las áreas axilar y púbica, y determinará los indicadores de altura y peso corporal.

Además, durante un examen objetivo, se pueden detectar los síntomas de varias enfermedades, cuya manifestación es PPS (manchas de color café, fibromas subcutáneos, signos de hipotiroidismo, etc.).

Diagnóstico de laboratorio

A los pacientes con SPP se les pueden asignar los siguientes métodos de diagnóstico de laboratorio:

  • determinar la concentración de hormonas sexuales en la sangre (es interesante que este análisis en particular no sea crítico en esta situación; por regla general, en la mayoría de las formas de PPS, el nivel de testosterona en los niños está elevado, pero con testoxicosis o en el caso de los tumores testiculares puede estar dentro del rango normal; en la sangre de las niñas también puede estar en el rango normal o estar significativamente elevado);
  • determinación de la concentración en sangre de DHEA-C (esta es una hormona producida por las células suprarrenales; para los tumores que producen andrógenos, el nivel de esta sustancia en la sangre aumenta significativamente);
  • determinación del nivel sanguíneo de 17-hidroxiprogesterona (en niños que sufren disfunción congénita de la corteza suprarrenal, este indicador es mucho más alto de lo normal);
  • prueba con factor de liberación de LH (se utiliza lyulberin natural; se inyecta por vía intravenosa; se toma sangre para examinarla antes de la inyección, después de media hora, hora, una hora y media y dos horas después; en el minuto de treinta minutos, se debe detectar el nivel máximo de luteinización normal, una hora una y media - hormona estimulante del folículo; con diferentes formas de PPS estos términos se cambian);
  • determinar la concentración de hCG en la sangre (si el médico sospecha que hay un tumor que produce esta sustancia).

    Diagnóstico diferencial de PPR verdadero y falso.

Métodos de diagnóstico instrumental.

En el diagnóstico de pubertad prematura se pueden utilizar tales métodos:

  • Radiografía de las manos para determinar la edad ósea (un alto nivel de hormonas sexuales en la sangre aumenta la edad ósea);
  • Imágenes de resonancia computarizada o magnética del cráneo (para excluir tumores del sistema nervioso central);
  • Ecografía de los órganos pélvicos (se utiliza para determinar el grado de agrandamiento de los órganos genitales: útero, ovarios, detección de quistes foliculares, tumores, ganglios adenomatosos);
  • Resonancia magnética o tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales y los riñones (le permite identificar tumores de estos órganos).

Principios de tratamiento

Tiene los siguientes objetivos:

  • detener el desarrollo de características sexuales secundarias;
  • Suprimir la tasa de maduración de los huesos, con el fin de retrasar el cierre de las zonas de crecimiento, en lugar de mejorar su pronóstico.

La verdadera pubertad prematura dependiente de la gonadotropina se trata tomando medicamentos del grupo de agonistas de la gonadoliberina.Se usa con más frecuencia Diferelina, que se une activamente a los receptores de GnRH en la glándula pituitaria, evitando que la hormona en sí misma se una a ellos. Presente este medicamento por vía intramuscular, 1 vez en 28 días. La dosis se calcula individualmente, según el peso corporal del niño enfermo.

Las formas de pubertad prematura, que progresan lentamente, y ocurren a la edad de 5 a 6 años en las niñas, por lo general no están sujetas a tratamiento.

El tumor hipotalámico, el hamartoma hipotalámico, no amenaza la vida del paciente, ya que, por regla general, no aumenta de tamaño. Sin embargo, se acompaña de síntomas neurológicos muy desagradables para una persona, incluidas convulsiones que empeoran su calidad de vida y requieren tratamiento con métodos radioquirúrgicos, termocoagulación por radiofrecuencia. Si la PPS es el único signo de esta patología, la cirugía no se realiza, pero se utilizan análogos de GnRH.

Los gliomas del área de la quiasma óptica pueden ser una indicación de cirugía y radioterapia, pero a veces los pacientes que los padecen están simplemente bajo la supervisión dinámica de un médico.Esto se debe al hecho de que, en algunos casos, estos tumores pueden ser involutivos (sufrir el desarrollo opuesto). Por lo tanto, si el glioma no se manifiesta como una especie de síntomas muy desagradables o potencialmente mortales para el paciente, no se toca.

El síndrome de MacKyun-Albright debe tratarse si se acompaña de un aumento prolongado del nivel de estrógeno en la sangre y un sangrado frecuente con pérdida de grandes volúmenes de sangre. Para normalizar el nivel de estrógeno, use los medicamentos Arimidex y Faslodex.

Para la testoxicosis, se utiliza ketoconazol. Su principal efecto es antifúngico, pero este medicamento actúa inhibiendo la esteroidogénesis (bloquea la conversión de 21 esteroides en andrógenos, reduciendo los niveles en sangre de estos últimos). En el contexto del tratamiento en ciertos pacientes, es posible el desarrollo de insuficiencia suprarrenal y hepática. También se puede usar acetato de ciproterona, Arimidex y Bicalutamida, que no afectan la síntesis de testosterona.

Desde los métodos de tratamiento no farmacológicos, un estilo de vida saludable y una nutrición adecuada son extremadamente importantes. Los pacientes deben evitar las fuentes externas de testostenona y estrógeno.También deben mantener un peso normal con el esfuerzo físico regular.

Dado que los niños que sufren de pubertad prematura se sienten diferentes de sus compañeros, a menudo tienen complejos y otros problemas psicológicos. En tales casos, se les muestra asesoramiento y tratamiento por un psicoterapeuta.


Conclusión

La pubertad prematura no es una patología independiente, sino un complejo de síntomas, que es una manifestación de una serie de otras enfermedades del cuerpo humano. Se caracteriza por la aparición de características sexuales secundarias en niños que aún no han alcanzado la pubertad, de 6 a 7 años.

Para establecer el diagnóstico, el médico le preguntará al paciente en detalle acerca de sus quejas, escuchará la historia de la enfermedad, hará preguntas sobre problemas similares con familiares cercanos, luego realizará un examen objetivo del paciente y lo remitirá para un examen más detallado.

Cuando se establece el diagnóstico, al paciente se le prescribe un tratamiento en forma de un estilo de vida saludable, cumplimiento de las recomendaciones dietéticas, ejercicio físico regular, terapia hormonal, neurocirugía o simplemente intervención quirúrgica.Si se altera el estado emocional del paciente debido a su enfermedad, se le recomendará que consulte a un psicólogo.

Desafortunadamente, la pubertad prematura no es tan rara hoy en día. Esta patología, en general, no amenaza la vida de un paciente, sino que reduce significativamente la calidad de vida de él y sus padres. ¡Pero no te enojes! La medicina no se detiene. Si un paciente solicita ayuda médica de manera oportuna, lo más probable es que los procesos de pubertad se desaceleren.

Cual medico contactar

Con el desarrollo temprano de las características sexuales secundarias en un niño, debe recurrir a un pediatra y luego a un endocrinólogo. Se designa la consulta de un neurólogo y un oftalmólogo, así como un andrólogo y un ginecólogo. En algunos casos, se requiere una operación neuroquirúrgica.

El pediatra E. O. Komarovsky sobre el desarrollo sexual prematuro:

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